فهم الهيموفيليا - وهذا أمر مهم للغاية ، لأن هذا المرض هو خبيث جدا. هذا المرض هو وراثي. هذا المرض خطير للغاية: من المهم تحديده في المرحلة الأولى من التطور ، حتى لا يصل الوضع إلى حالة حرجة.
الهيموفيليا - ما هو؟
لفهم ما هو هذا المرض ، فإن معنى المصطلح المستخدم سوف يساعد. من اللغة اليونانية ، تعني كلمة "هايما" "الدم" ، و "الفيليا" تعني "الإدمان". يتميز هذا المرض بانخفاض تجلط الدم. انهم يعانون من الرجال ، ولكن هناك استثناءات (نوع C). يحصلون على تخثر دم سيء من الأم: إنها حامل المرض وتحول "المكافأة" إلى أبنائها. يحتوي التاريخ على أسماء نساء عظيمات كنّ حاملات جين الهيموفيليا. على سبيل المثال ، الملكة فيكتوريا ودوقة هيسن.
كيف هو الورم النازف؟
الجين من هذا المرض هو المتنحية. وهي تقع في الكروموسوم X. يرتبط مورث الجين المرضي بالجنس. من أجل البدء في إظهار المرض ، تحتاج إلى اثنين من الكروموسومات X مع طفرة. هذه هي "مجموعة" الإناث. لدى الرجال أيضا كروموسومات X و Y. ومع ذلك ، في الممارسة العملية كل شيء يحدث بشكل مختلف. عندما تحبل المرأة بفتاة لديها اثنين من كروموزومات X متحولة ، يحدث إجهاض لمدة 4 أسابيع. هذا يرجع إلى حقيقة أن الجنين النامية غير قابلة للحياة.
يمكن أن تولد فتاة مع كروموسوم X متحور. في هذه الحالة ، لا يظهر المرض نفسه: الجين السليم المهيمن لا يؤدي بشكل متكرر إلى تحريك الآلية المسببة للمرض. يمكن ملاحظة وراثة الهيموفيليا عند الأولاد. في جسم الذكر ، لا يوجد جين مسيطر في الكروموسوم Y ، و X-set مع الطفرة تتطور بشكل مكثف. لهذا السبب ، يرث الأولاد هذا المرض ، والهيموفيليا له صفة متنحية.
ما الذي يهدد تخثر الدم السيئ؟
هذه الحالة المرضية خطيرة للغاية. يرتبط ظهور المشاكل اللاحقة ارتباطًا وثيقًا بمرحلة المرض. هذا هو مدى خطورة تجلط الدم السيئ:
- انها تثير انفصال المشيمة في أواخر الحمل.
- قد يسبب نزيف غزير أثناء المخاض.
- استخراج الأسنان ، العمليات الجراحية والإصابات الشديدة تثير فقدان الدم.
الهيموفيليا - الأنواع
تخثر الدم هو رد فعل وقائي من الجسم. في هذه العملية ، تأخذ الفيبرينوجين والصفائح الدموية وعوامل البلازما دوراً نشطاً. يسبب نقص أحد هذه المواد خلل في تشغيل نظام تجلط الدم بأكمله. اعتمادا على العامل المفقود ، تتميز هذه الأنواع من الهيموفيليا:
- A؛
- باء؛
- C.
وفقا لدرجة شدة مسار المرض ، تتميز درجات علم الأمراض هذه:
- سهل - مع نزيفها يحدث نادرا. بالإضافة إلى ذلك ، فهي منخفضة الكثيفة.
- متوسطة الشدة - لأنها تتميز بشدة معتدلة من المظاهر النزفية.
- شديدة - إذا ، على سبيل المثال ، تجلط الدم الضعيف في حديثي الولادة ، يتجلى ذلك بالنزيف من الحبل السري ، وجود ورم دموي على الرأس ، ميلينا وهلم جرا. في مرحلة البلوغ ، هذا المرض لا يقل خطورة عنه في مرحلة الرضاعة.
الهيموفيليا أ
لهذا النوع من المرض يتميز بعجز من الجلوبيولين المضاد للالتهاب - العامل الثامن. يعتبر هذا النوع من الأمراض الكلاسيكية والأكثر شيوعا. يتم تشخيصه في 85 ٪ من الحالات عندما يكون المريض لديه جين الهيموفيليا. هذا النوع من المرض مصحوب بأكثر نزيف حاد. لهذا السبب من المهم أن نفهم: الهيموفيليا - ما هو وما هو محفوف.
السمة المميزة لهذا النوع من الأمراض هو انتهاك لمرحلة البلازما من الإرقاء. بعبارات بسيطة ، لا يحدث النزيف دائمًا على الفور بعد الإصابة. هذا لأن الصفيحات والأوعية الدموية تعمل بشكل صحيح. بعد اليوم نفسه بعد تلقي الإصابة ، يمكن أن يبدأ النزف الشديد ، وهو أمر يصعب إيقافه. لا يمكن حل هذه المشكلة في يوم واحد.
الهيموفيليا ب
الاسم الثاني لهذا المرض هو مرض كريستماس. يتميز المرض بنقص العامل التاسع. ينشط عنصر الإنزيم هذا مركب Stuart-Prower. يحدث هذا النوع من الهيموفيليا عند الأطفال في 20٪ من الحالات مع تشخيص ضعف تجلط الدم. ويلاحظ هذا المرض في 1 من أصل 30،000 الأولاد حديثي الولادة.
الهيموفيليا ج
هذه السلالات لها مظهرها السريري الخاص. انها مختلفة جدا عن النوع الكلاسيكي من المرض. هذه السلالات الفرعية مستبعدة حتى من التصنيف الحديث. لهذا السبب من المهم فهم الهيموفيليا - ما هو. لديه ميزة مميزة لا تحدث في أنواع أخرى من المرض. لوحظ هذا الهيموفيليا عند النساء في كثير من الأحيان مثل الرجال. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن نقل الجينات يتم بواسطة ميزة مهيمنة. هناك أيضا حساسية قومية في الحالة المرضية. هذا المرض يؤثر على اليهود الاشكناز في كثير من الأحيان.
علامات الهيموفيليا
في أمراض من نوع A و B ، صورة سريرية مماثلة. في هذه الحالة ، تكون أعراض تخثر الدم السيئة كما يلي:
- وجود أنواع مختلفة من الأورام الدموية في الجسم. تظهر حتى بعد كدمة صغيرة. مثل hematomas لديها مجموعة واسعة من التوزيع. عند الضغط على مكان وجود كدمة هناك ألم قوي.
- في 80 ٪ من الحالات ، يحدث داء عظمي. يصبح المفصل ملتهبًا وساخنًا ويختفي الجلد فوقه. مع النزيف المتكرر ، يبدأ التهاب المفاصل في التطور. وفي الوقت نفسه ، يمكن أن يكون هناك انحناء في عظام الحوض وعمود فقري ، وضمور في العضلات ، وتشوه في القدمين.
- النزيف الذي يحدث بعد الجراحة والجروح واستخراج الأسنان وغيرها من الإصابات.
- في 5 ٪ من الحالات (في كثير من الأحيان في المرضى في سن مبكرة) هناك السكتة الدماغية النزفية .
- نزف في المساريق - يرافقه ألم حاد وعلامات أخرى مماثلة لعيادة التهاب الصفاق.
- في 20 ٪ من الحالات ، لوحظ بيلة دموية. يمكن أن تصاحب هذه الحالة المرضية هجمات المغص الكلوي وتسبب تطور التهاب الحويضة والكلية.
- تشكيل الغرغرينا ، التي تسببها hematomas العملاقة.
- النزيف المعوي ، والذي لوحظ في 8 ٪ من الحالات في أولئك الذين يعانون من تجلط الدم الفقراء. غالبًا ما يصاحب البراز الأسود ضعف ودوار.
يتم التعبير عن ضعف علامات تخثر الدم في الهيموفيليا نوع C في معظم المرضى أو لا تتجلى على الإطلاق. بعض الناس لديهم نزيف ، غزارة الطمث وظهور كدمات على الجسم. حتى في عائلة واحدة ، يعاني أعضاؤها من هذا المرض ، تختلف شدة المظاهر السريرية بشكل كبير. ومع ذلك ، على عكس الأمراض من النوعين A و B ، الناعور C النزف العفوي في العضلات نادرة جدا. يحدث داء الثآليل الدموية فقط في حالة وجود صدمة قاسية للمفاصل.
سوء تجلط الدم - ماذا أفعل؟
إذا كان لديك علامة واحدة على الأقل لمرض ما ، يجب عليك طلب المساعدة الطبية على الفور. لتأكيد التشخيص ، يصف الطبيب للمريض فحصًا يتضمن طرقًا مخبرية كالتالي:
- تحديد كمية عوامل التجلط الموجودة في الدم ؛
- مؤشر البروثرومبين
- تحديد الوقت الذي يحدث فيه تخثر الدم ؛
- مختلطة.
- مستوى fibrogen في الدم وهلم جرا.
يعتبر الهيموفيليا غير ذي صلة - يتم تقليل علاج هذا المرض إلى علاج الصيانة. بالإضافة إلى ذلك ، لا يتم إعطاء أقل دور للتغذية. خلال فترة تفاقم المرض ، يجب أن يتم علاجها في مستشفى المؤسسة الطبية. يعرف الخبراء في هذه العيادة الهيموفيليا - ما هي الأمراض. يجب أن يكون لدى المريض الذي اتصل بالمريض "كتاب المريض" معه. تحتوي هذه الوثيقة المصاحبة على معلومات عن مجموعة دم الإنسان ، عامل الريسوس (Rh). كما يشير إلى شدة المرض.
كيف لوقف الدم مع ضعف تجلط الدم؟
عندما يكون الشخص مصاب بالهيموفيليا ، يجب أن يكون حذراً بشكل خاص. لا يمكنك أن تأخذ بخفة صحتك! مبادئ السلوك في هذه الحالة هي كما يلي:
- إذا كانت الجروح عميقة ، تحتاج إلى خياطة وإجراء علاج بديل. بالإضافة إلى ذلك ، يجب تطبيق الثلج على المنطقة المتضررة (يجب ألا يكون ملامسا للجلد ، لذلك يجب لفها بمنشفة ورقية أو منشفة رقيقة قبل الاستخدام).
- في الجرح والخدوش يمكن أن تشكل جلطات كبيرة. منهم ، ينزف الدم. بسبب هذه الجلطات ، تزداد الجروح. لتجنب هذا ، تحتاج إلى إزالة "الكتل" بعناية. علاوة على ذلك ، يجب غسل هذه المنطقة بمحلول البنسلين. بعد ذلك ، يتم تطبيق ضمادة مشربة بتركيب مرقئ على الجلد. هذا يعجل التئام الجروح.
الدواء مع ضعف تجلط الدم
يبدو العلاج لمرض الهيموفيليا مثل هذا:
- يتم حقن المريض بعوامل تخثر مفقودة. يمكن أن يختلف عدد هذه الإجراءات من 4 إلى 8 في اليوم.
- تعيين حقن المستحضرات المصنوعة على أساس البلازما.
- لإزالة من الأجسام المضادة الجسم المريض لعوامل تجلط الدم ، يمكن للطبيب وصف البلاسما .
- يوفر الهيموفيليا الوراثي للتنقيط من محلول الجلوكوز ، Reamberin أو Polyglucin.
مع hemarthroses ، يتم إضافة ثقب من كيس مشترك بالإضافة إلى ذلك. يتم تنفيذ طموح محتويات الدم وإثرائه بالمستحضرات الهرمونية. بدون فشل ، يجب أن يجمد الطرف المصاب أثناء العلاج. في المستقبل ، بعد إعادة التأهيل ، يشرع التدريب البدني العلاجي والعلاج الطبيعي.
ماذا نأكل بتخثر الدم؟
التغذية لها تأثير قوي على حالة المرضى. لمنع حدوث نزيف ، يجب على المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا إثراء نظامهم الغذائي مع مثل هذه الأطعمة:
- الدهون الحيوانية المنشأ (الزبدة والدهن والقشدة) ؛
- الكبد (العقول والكلى والكبد) ؛
- عصيدة الحنطة السوداء.
- التوت من اللون البنفسجي (التوت ، التوت ، بلاك وغيرها) ؛
- الموز والمانجو.
- الفلفل الأحمر والفجل والملفوف الأحمر والخضروات الأخرى ؛
- الجوز.
- الفول والبازلاء وفول الصويا وغيرها من الفول.
- الشبت والبقدونس والريحان.
- خبز أبيض.