أطفال الفراشة

فراشات للأطفال ... لأول مرة تسمع هذه العبارة ، يتخيل الكثيرون فوراً فراشات ملونة ، ترفرف بلا مبالاة بين الزهور وفرحة الطفولة ، محرومة من خيبات الأمل والقلق المريرة. وفي الوقت نفسه ، فإن حياة الأطفال الذين يعانون من متلازمة الفراشة ليست على الإطلاق مثل قصة خيالية أو صورة مثالية. في هذه المقالة سوف نتحدث عن تفكك البشرة الفقاعي الخلقي - وهو مرض وراثي نادر يؤثر على جلد جسم الإنسان.

الفقاعي الفقاعي: الأسباب

كقاعدة ، يتعلم آباء أطفال الفراشة حول مرض جلد أطفالهم في الأيام الأولى (وحتى الساعات) بعد ولادة الطفل. لأول مرة تم وصف هذا المرض في وقت مبكر من نهاية القرن التاسع عشر ، في عام 1886.

سبب المرض هو عيب وراثي يحرم طبقة البشرة من القدرة على أداء وظيفة واقية. هذا العيب إما ينتقل من الوالدين الذين هم ناقلات مخفية ، أو ينشأ بشكل عفوي. ونتيجة لذلك ، يصبح كل الجلد (بما في ذلك الأغشية المخاطية) هشًا للغاية - يمكن لأقل لمسة أن تسبب ضررًا. بخلاف ذلك ، فإن هؤلاء الأطفال يتمتعون بطبيعية عالية - فهم لا يتخلفون في التنمية العاطفية والفكرية ، فهم ينمون بشكل طبيعي وبمساعدة يمكن أن يصبحوا جزءًا كاملًا من المجتمع.

لم يتم تحديد أنماط وراثة المرض بعد - يمكن للمرضى الذين يعانون من انحلال البشرة الفقاعي أن يكون لديهم أطفال أصحاء ومرضى. خصوصية المرض هي أيضا أنه قبل ولادة الطفل من المستحيل تشخيصه من قبل أي من الطرق الطبية المعروفة - لا الموجات فوق الصوتية من الجنين أو الاختبارات المخبرية تعطي نتائج.

فترة الحياة الحرجة لأطفال الفراشة تصل إلى ثلاث سنوات. في المستقبل ، مع العلاج والرعاية المناسبين ، يصبح الجلد أكثر خشونة ، ويصبح أكثر استقرارًا ، على الرغم من أنه لا يصل إلى قوة بشرة الشخص العادي. بالإضافة إلى ذلك ، لا يمكن للأطفال الصغار أن يكونوا على دراية بعلاقات السبب والنتيجة ، لا يمكنهم أن يفسروا أنه من المستحيل ، على سبيل المثال ، أن يزحفوا على ركبهم ، لأن جلد الساقين بعد أن "ينزع" تمامًا ، أو يفرك العيون أو الخدود.

انحلال البشرة الفقاعي: العلاج

مصير الأطفال فراشة صعبة ، لأن المرض الذي يسبب لهم الكثير من المعاناة غير قابل للشفاء اليوم. كل ما يمكن فعله لمثل هؤلاء الأطفال هو محاولة حماية بشرتهم الهشة من الإصابات (وهو أمر صعب للغاية) ، وفي حالة حدوثها ، من المناسب والعناية بهم أن يعتني بهم. ولكن على الرغم من ذلك ، فقد تم تطوير برامج رعاية المرضى ودورات العلاج مدى الحياة في العديد من الدول المتحضرة ، مما يسمح لهم بقيادة حياة طبيعية ، وتلقي التعليم ، وقيادة حياة اجتماعية نشطة بل وحتى ممارسة الرياضة.

في رابطة الدول المستقلة ، مع تشخيص تفكك البشرة الفقاعي ، فإن التكهن غالباً ما يكون غير موات ، لأن المرض نادر للغاية ، وليس لدى الأطباء عملياً أي خبرة في علاج هؤلاء المرضى ، وفي بعض الحالات حتى لا يشكون بوجود هذا المرض. في كثير من الأحيان يفاقم الآباء أنفسهم من الوضع ، ويقومون بالتطبيب الذاتي ومحاولة علاج الأضرار التي تلحق بالجلد بالطريقة العلاجية للطبيب ، والمراهم الذاتية والمحدثين ، والرؤوس الزرقاء ووسائل أخرى من هذا النوع. وغني عن القول ، بعد مثل هذا "العلاج" ، فإن تكاليف استعادة بشرة الطفل تزيد إلى الأبعاد الكونية ، في حين أن الرعاية المناسبة في الوقت المناسب هي أكثر صعوبة ، لكنها أقل تكلفة بكثير. أطفال الفراشة بحاجة علاج دائم للجلد مع مستحضرات خاصة مرطبة ومطهرة ، فضلا عن الضمادات العادية. في هذه الحالة ، فإن الضمادات المعتادة لا تناسبهم - يلزم وجود ضمادات خاصة لطيفة لا تؤذي الجلد.

بسبب ضعف الوعي الطبي والاجتماعي ، ونقص المعرفة حول الرعاية والعلاج ، يموت العديد من الأطفال الذين يعانون من تفكك البشرة الفقير في سن مبكرة.

وبالطبع ، تختلف العناية بالبشرة وأسلوب حياة أطفال الفراشات اختلافاً كبيراً تبعاً لشدة المرض - فكلما كان شكلها أكثر وضوحاً ، وظهرت الأعراض أكثر ، يجب أن تكون رعاية الطفل وعلاجه أكثر دقة ودقة.