الورم الحبيبي لفغنر هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تشير إلى الأمراض الخطيرة والمتقدمة بسرعة. التهاب الأوعية الدموية والجهازي والورم الحبيبي فيجنر هي أمراض مرتبطة ارتباطا وثيقا ، لأن الأجسام المضادة (السيتوبلازمية المضادة للمضادات) تتشكل في الورم الحبيبي ، والذي هو سمة من التهاب الأوعية الدموية المرتبطة ANCA.
أسباب ورم حبيبي فيجنر
يشير داء فجنر الحبيبي إلى المناعة الذاتية ، لذلك قد يكون هناك عامل وراثي. في الواقع ، الورم الحبيبي هو استجابة مناعية غير كافية. لذا ، فإن علامات المرض هي المستضدات - HLA 〖B〗 _7 ، B_8 ، 〖DR〗 _2 ، 〖DQ〗 _w7.
لعبت دور العوامل الممرضة أيضا عن طريق الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للتفاعل مع بروتيناز -3.
الورم الحبيبي فيجنر - الأعراض
غالبًا ما تحدث أعراض الورم الحبيبي في عمر 40 عامًا ، في حين لا يهم عامل الجنس.
الورم الحبيبي (Granulomatosis) - التهاب جدران السفن الصغيرة والمتوسطة: الأوردة والشعيرات الدموية والشرايين والشرايين. في عملية الهزيمة ، تشارك في الجهاز التنفسي العلوي والكلى والعينين والرئتين وغيرها من الأجهزة.
الاعراض هي كما يلي:
- عامة - فقدان الوزن ، ضعف ، ألم عضلي ، ألم مفصلي ، حمى ، في حالات نادرة ، التهاب المفاصل ؛
- الجهاز العصبي - اعتلال الأعصاب غير المتماثلة.
- عيون - الإسكيمية من العصب البصري ، والعمى ، والورم الظاهر مع الورم الحبيبي المداري والجحوظ.
- الجلد - طفح جلدي مع عناصر نخرية ؛
- الكلى - التهاب كبيبات الكلى ، والتي يمكن أن تأخذ دورة سريعة.
- الرئة - تتطور الآفات في 75٪ من المرضى على شكل ارتشاحات ، والتي تشكل تجاويف أثناء التسوس ؛ مع هذا يمكن ملاحظة ذات الجنب ، والسعال.
- المسالك التنفسية - تتأثر في 90 ٪ من المرضى في شكل التهاب الأنف مع الإفراز والتهاب القرحة النزفية. ثقب في الحاجز الأنفي يؤدي إلى تشوه السرج. أيضا ، فإن الآفة تؤثر على الحنجرة والأذنين والقصبة الهوائية والجيوب الأنفية ، والتي تتم ملاحظة عملية نخرية.
لدى الورم الحبيبي لـ Wegener أيضًا شكلين:
- مترجم - يؤثر بشكل رئيسي على الجهاز التنفسي العلوي ؛
- تعاملي - مع تأثرها العديد من الأجهزة ، وهذا يصاحبه حمى وآلام في العضلات المشتركة والسعال وفشل القلب.
تشخيص داء فجنر الحبيبي
يتم إجراء هذا التشخيص بواسطة أخصائي روماتيزم يعتمد على عدة بيانات:
- اختبارات الدم - البيوكيميائية والعامة ، والتي لا يمكن تأكيد ورم حبيبي ، ولكن يساعد على استبعاد الأمراض الأخرى.
- تحليل البول - هو قادر على تأكيد أو استبعاد تلف الكلى (يتم تحديد شكل المرض) ؛
- الأشعة السينية للجيوب الأنفية والصدر (يعطي التصوير المقطعي المحوسب معلومات أكثر تفصيلاً عن تلك التي حصل عليها بالأشعة السينية) ؛
- الخزعة - الطريقة الوحيدة التي تؤكد بشكل قاطع أو ترفض وجود الورم الحبيبي. يأخذ الأطباء الأنسجة من الأنف أو الحلق ، وفي بعض الحالات ، الكلى والرئتين.
علاج داء فجنر الحبيبي
يتم علاج هذا المرض ، بشكل أساسي ، بمشاركة الكورتيكوستيرويدات والتخثر ، مما يقلل من النشاط
مع تلف الكلى الحاد ، في بعض الحالات ، يحتاج المريض إلى عملية زرع عضو.
الورم الحبيبي فيجنر - التكهن
إذا لم يتم البدء في العلاج في الوقت المناسب ، فإن التشخيص غير المواتي سيتحقق خلال 6-12 شهرًا ، ومتوسط العمر المتوقع لا يتجاوز 5 أشهر.
في حالة العلاج ، يستمر المغفرة حوالي 4 سنوات ، في بعض الحالات 10 سنوات. العلاج الكامل في المرحلة الحالية من تطور الطب أمر مستحيل.